Nel 1982 Stanley Prusiner definì per primo, dal punto di vista patologico, i Prioni, ovvero particolari proteine del tutto prive degli acidi nucleici che costituiscono normalmente alcuni tipi di cellule nervose del cervello, del midollo osseo e della retina di tutti i mammiferi. L'alterazione dei Prioni genera l'ampio raggio delle encefalopatie spongiformi trasmissibili, quelle che giornalisticamente vengono definite i 'virus della mucca pazza'. Prusiner diede alle particolari proteine il nome di Prioni (dove, nella terminologia anglosassone, Pr sta per proteina, i per infettiva e one per indicare l'unicità della particella), volendo distinguerle da tutti gli altri agenti patogeni noti, quali virus, batteri, funghi, ecc.

L'encefalopatia spongiforme trasmissibile è quindi indotta da Prioni alterati; nell'uomo viene definita come malattia di Creutzfeldt-Jakob e le moderne tecnologie hanno individuato il gene umano di questa particolare proteina infettiva (chiamato PRMP), localizzandolo sul cromosoma 20.

Già dal 1883, in Inghilterra, venne diagnosticata scientificamente una forma accertata di encefalopatia spongiforme trasmissibile animale denominata Scarpie (dal termine anglosassone 'to scarpe' ovvero raschiare): gli animali, in particolare le pecore, si ammalavano di una virosi nervosa che le portava ad episodi di demenza, anche collettiva, nei quali gli animali raschiavano via freneticamente brandelli del manto, anche fino a raggiungere la morte.

Nel 1957 due scienziati Zigas e Gajdusek, che diventeranno nella maturità ricercatori di fama internazionale, osservarono presso popolazioni autoctone della Nuova Guinea, una strana e letale forma di demenza che gli indigeni chiamavano 'la morte ridente'; durante il corso della malattia i contagiati morivano scaraventandosi violentemente contro alberi e massi, contraendo il volto in una specie di sarcastico sorriso. I due ricercatori accertarono che la trasmissione della strana forma di infezione patogena avveniva attraverso particolari riti di cannibalismo: gli indigeni onoravano il ricordo dei defunti mangiando brandelli dei loro cervelli.

Negli ultimi anni gli scienziati hanno definito meglio le differenze tra i Prioni normali e quelli alterati. I primi vengono definiti con la sigla PrPc (Proteina Prionica cellulare), i secondi con PrPs (Proteina Prionica 'scraping' ovvero raschiante o scorticante). Al microscopio a scansione elettronica le due forme proteiche si presentano in modi alquanto differenti: i Prioni PrPc hanno la forma di una spirale regolare, mentre i Prioni PrPs si presentano come una spirale stirata che non riesce più a riprendere la forma primitiva. La proteina alterata PrPs non può più essere scissa ed in breve tempo degenera, in modo del tutto irreversibile, la cellula nella quale viene ospitata.

I meccanismi che regolano l'alterazione dei Prioni da PrPc a PrPs non sono ancora completamente noti; purtroppo oggi, il rinvenimento dei Prioni alterati è possibile soltanto all'atto dell'autopsia tramite indagini patologiche e con il famoso metodo di Western-Blot (lo stesso usato nella diagnosi di infezioni HIV). La trasmissione dell'agente patogeno tra diverse specie animali e da specie animali all'uomo non è assolutamente da escludere anche se non è stata ancora scientificamente provata. Poiché in natura esiste un gene di decodifica per ogni proteina ed i Prioni sono proteine, potrebbe esserci una predisposizione genetica all'infezione sia alle encefalopatie spongiformi infettive che alla malattia di Creutzfeldt-Jakob.

E' bene ricordare che, anche quando l'intero animale è affetto da una forma di encefalopatia spongiforme, le parti solitamente non utilizzate nell'alimentazione umana quali il cervello, la retina, le ghiandole linfatiche ed il midollo spinale sono infettate dai Prioni alterati nell'ordine di parecchi milioni di unità per grammo, mentre le parti muscolari dell'animale presentano concentrazioni di alcune centinaia di unità per grammo e quindi sono da ritenersi a bassissimo grado di infettività.

Se parti di animali, scartate dall'uomo, vengono utilizzate per la fabbricazione di mangimi dedicati all'alimentazione animale si innescano ulteriori possibilità di propagazione del contagio infettivo. Infatti i bovini da latte, alimentati anche con mangimi a base di farine animali, rappresentano il 91% dei casi accertati di infezione, mentre nei bovini da carne, alimentati solitamente con vegetali, la percentuale scende al 9%.

Molti ricercatori di tutto il mondo stanno lavorando all'interpretazione dei meccanismi che regolano l'alterazione dei Prioni ed ai rapporti esistenti tra encefalopatie spongiformi infettive animali e malattia di Creutzfeldt-Jakob, migliaia di animali, colpiti dall'agente patogeno, sono morti o hanno dovuto essere abbattuti e anche parecchie persone sono decedute: speriamo che quanto prima gli scienziati giungano a conclusioni certe riguardo alle ricerche intraprese e speriamo anche che gli erbivori possano continuare ad alimentarsi con i vegetali e non siano costretti ad 'impazzire' per colpa di alcuni uomini senza scrupoli, sicuramente molto più pazzi di loro.